异基因骨髓移植 听语音(1970年代以来临床应用,已取得很大的成功)。它需有与患者人类白细胞抗原(HLA)相匹配的同胞兄弟、姐妹以及极少数的无亲缘关系的供髓者所输入的异体骨髓,或家庭成员间如父母和子女的骨髓移植;以及与患者HLA不很匹配的无关供者的骨髓。非同胞的兄弟姐妹虽HLA相匹配,但易发生轻重不等的移植物抗宿主病(GVHD),尤其在后一种情况更严重。
声明:本文系作者原创,如需转载,请注明转自新华医院小儿血液/肿瘤科何珂骏大夫文章;声明:本文为科普性质,可能无法涵盖所有可能的情况,主要目的是使患儿家长了解疾病和治疗的相关知识。不少血液肿瘤科的小朋友,在治疗的过程中都会有“腰穿”这个项目,当然,这个项目会令小朋友很害怕,让家长很心疼。那么这里我想从医生的角度谈谈关于腰穿的知识。“腰穿”,是“腰椎穿刺”的简称。腰穿的目的是什么呢?简单来说,人体的中枢神经系统除了我们熟知的大脑、小脑等组织,还有一种称为“脑脊液”的液体遍布其中,犹如城市的水循环系统,维持着中枢神经系统的正常功能。当中枢神经系统发生病变时(脑膜炎、脑炎、肿瘤扩散至脑部等),脑脊液的性质通常也会产生一些变化,通过采集脑脊液做相应检查分析,脑脊液好似一扇窥探神经系统的“窗口”,可以帮助医生了解病变的性质。那么,怎样取得脑脊液呢?脑脊液是处于循环状态的,由脑室的室管膜细胞产生,通过脑室,流入脊髓,最后再回到静脉系统被吸收。比起其他脑脊液流经的位置,在人体腰椎部位穿刺是取得脑脊液最方便和安全的方法。(如图所示,图片引自美国国立卫生研究院NIH 下属网站http://www.cancer.gov/)。只要病人处于合适的体位,从腰椎部位进针,针尖只需通过一些皮肤、皮下组织和韧带,一般不会碰到重要神经或血管,即可进入“蛛网膜下腔”(脑脊液循环的地方),脑脊液会就顺势流出了。腰穿到底疼不疼呢?小病人和家长最关心的是这个问题。当然,有完全不感觉疼的办法,就是在静脉麻醉下做,我曾去访问的美国、香港的医院都是采用这样的方法,患儿事先禁食4-6小时,腰穿前护士给患儿静脉注射一些短效的麻醉药物使患儿立即进入镇静睡眠状态,在心电监护下医生操作,小朋友就像睡了一觉一样,腰穿就不知不觉地做好了。但在国内医院,大多还是以局部麻醉为主,医生先用比较比较细的针头在穿刺部位打点局部麻醉药,使皮肤和皮下组织的神经会不那么敏感,接下去的穿刺和操作也就不会感觉太痛了。在白血病或者淋巴瘤的治疗中,化疗是主要的手段。但是口服或者静脉注射的化疗药物,通常很难进入中枢神经系统,因为有个称为“血脑屏障”的阻隔,好比一扇门,把化疗药都挡在中枢神经系统外面,那样的话,中枢神经系统成了肿瘤细胞天然的“庇护所”,靠常规化疗方法很难被杀死,而白血病、淋巴瘤的肿瘤细胞偏偏又很容易入侵中枢神经系统,是造成治疗失败的一个原因。所以,在小儿血液肿瘤科,在腰穿取出脑脊液做化验的同时(主要是看有无肿瘤细胞躲在中枢神经系统里面),还要进行“鞘内注射”,简称“鞘注”,也就是通过腰穿针注射化疗药物,化疗药物随着脑脊液分布到中枢神经系统,绕过“血脑屏障”这扇门,直接针对可能隐藏在中枢神经系统的肿瘤细胞起到预防浸润和杀伤的作用。通常,白血病和淋巴瘤的化疗是一轮一轮进行的,腰穿和鞘注也会随着化疗反复进行。腰穿和鞘注的次数和频率随病种和治疗阶段而异,具体还需向负责医生询问。那么,每次做腰穿和鞘注的时候,我们的患儿需要注意些什么呢?首先建议,如果小朋友身体情况允许,提前一天洗个澡,特别是把腰背部的皮肤彻底洗干净,方便医生操作前的局部消毒。然后,接受操作前不宜吃太多东西,如果医生觉得有必要(如果需要进行麻醉),会通知小朋友禁食几个小时或只能少量喝水吃药。如果可以得到局部涂抹的止痛的药膏(好像现在国内还没有),也可以事先在穿刺点涂抹一些,有减轻疼痛的效果。做腰穿的时候,希望小朋友听话,侧躺在床上,不可乱动,低头靠近胸口,屈膝靠近肚子,也就是把身体蜷成一只虾那样,这种体位可以充分打开腰椎间隙,便于操作和减轻损伤。做完腰穿和鞘注后,根据医生的嘱咐,在床上平卧4小时左右,不要放枕头,不要抬头,如无不适,之后便可以正常活动和进食。腰穿和鞘注在医学上被称为“有创性操作”,因为这是侵入人体的一种穿刺操作,可能会带来一些潜在的不良后果,最常见的就是头痛啦,或者穿刺部位局部的疼痛,大多都会自行缓解。其他可能的不良反应,医生会在每次操作前告知家长,同时告知治疗的必要性,并让家长知情后签署操作同意书。以上说了那么多,不知大家是不是清楚一些了呢。无论医生、家长和患儿,都要在腰穿和鞘注前做好充分的准备,相信这样,操作就会变得更加顺利和安全,也就不会变得想象中那么可怕了。本文系何珂骏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
患儿疾病平稳时,是否容易复发?当患儿经过治疗后,疾病会趋于平稳,血象会逐渐回升。但是在免疫系统尚未恢复时,如果有外源性感染刺激,免疫性血小板减少症就容易复发。如果患儿疾病疾病暂时稳定,突然的感冒刺激,血小板也可能会再次下降。ITP复发之后如何治疗?复发后还是采取一线治疗(糖皮质激素或丙种球蛋白治疗),目前认为一线治疗获益最大。儿童的免疫系统尚不稳定,有可能免疫系统稳定了,疾病就恢复了。患儿疾病不恢复时,多久复查一次?每次都复查什么?一般是半年到一年复查一次。评估疾病状态后,才能确定要查哪些项目。有时候疾病早期表现的是ITP,后期复查时才发现可能是其他疾病,比如淋巴瘤、巨核细胞白血病、再障、红斑狼疮等疾病。这是因为儿童的免疫系统不稳定,免疫性疾病发展到某一阶段时表现的仅为血小板减少,与ITP非常相似,而随着疾病进展,后期基础病变才显现出来,有时候还会出现疾病的转换。还有一些是先天性血小板减少类疾病。所以,治疗效果不满意,病程迁延,复查很重要。一般治疗时,患儿的血小板值要控制到多少?有两个标准。第一个至少将血小板值控制到20×109/L~30×109/L,满足患儿日常所需即可;第二个根据患儿的个体情况,保证患儿不出血。哪些出血会威胁到患儿的生命?我们最担心患儿出现颅内出血,这是最危险,也是最令人害怕的。其次是消化道出血。还有一些特殊部位的出血例如颈部、眼睛等。本文系吴润晖医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。